слабость головокружение

Синдром Холта-Орама о проекте реклама контакты Тема недели:Грипп характеристика различных видов вируса гриппа, в каких формах протекает, какие возможны осложнения, о лечении, подробно о профилактике… Каталог заболеваний Медицинское право Фармакологический справочник Медицинское страхование Медицинская библиотека Анонс событий Медицинский форум Задайте свой вопрос специалисту в затруднительных ситуациях или обменяйтесь опытом с коллегами Лучшие разделы >>> Главная // Медицинская библиотека // Случаи из практики // Синдром Холта-Орама Форум Медицинские учреждения Санатории, здравницы Аптеки Оптовые поставщики медикаментов Медицинское оборудование Важная информация Красота слабость головокружение здоровье Юмор Предложение специалистам Поиск Синдром Холта-Орама Синдром Холта-Орама (предсердно-пальцевая дисплазия, синдром «рука-сердце») впервые описали M. Holt и S.Oram в 1960 г. Частота встречаемости в популяции неизвестна. Соотношение полов при этой патологии составляет 1:1. Тип наследования — аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью. Минимальные диагностические признаки: пороки развития верхних конечностей и врожденные дисплазии сердца. В 85% случаев при данном синдроме выявляются врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки (наиболее часто), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, коартация аорты, стеноз легочной артерии. Часто имеется пролапс митрального клапана. С рождения обнаруживаются нарушения ритма и проводимости сердца. Пороки развития верхних конечностей варьируют от изменений 1 пальца кисти и гипоплазии лучевой кости до фокомелии. К ним относятся поворот лопатки в сторону аксилярной линии грудной клетки, расширение наружного конца головки ключицы, аномальная форма клювовидного отростка лопатки, изменение формы ладьевидной кости, отсутствие, гипертрофия или порочное расположение большого пальца с недостаточным противопоставлением, синдактилия, клинодактилия, воронкообразная грудная клетка. В редких случаях описывают другие стигмы эмбриогенеза — гипертелоризм, отсутствие большой грудной мышцы, расщелина неба. Биохимические нарушения — задержка азота, повышение уровня мочевины в крови. Нормохромная анемия, спинальная гипоплазия псевдо-Фанкони. Интеллект, как правило, сохранен. Этиопатогенез синдрома — гистодисплазия, нарушение формирования первичного сердца и верхних конечностей на 5-й неделе эмбрионального развития. Эволюция синдрома заключается в прогрессировании и декомпенсация сердечного порока, развитии нарушений сердечного ритма (СР). Кроме того, отмечается снижение клеточного иммунитета и инфекционные осложнения. Приводим собственные наблюдения клинического течения данного синдрома. Владислав З., 24 лет, находился на отделении лечения нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции (ЭКС) Клинического центра передовых медицинских технологий с диагнозом: Синдром Холта-Орама. Врожденная аномалия сердца — синдром бинодальной слабости. Жалобы: на вялость, слабость, головные боли, эпизоды головокружения. Синкопальных состояний не было. Из раннего анамнеза: известно, что ребенок от 2-й беременности, сопровождавшейся токсикозом 1-й и 2-й половины и патологической прибавкой массы тела во 2-й половине. Первая беременность в 1965 г. была прервана по причине болезни матери. На момент беременности матери было 34 года, профессия — химик-технолог, работала на химическом производстве с профессиональной вредностью (имины, фторорганика). За период беременности мать дважды болела ОРВИ, до беременности в течение 12 лет страдала туберкулезным хориоретинитом. Из-за болезни матери ребенок родился в инфекционной больнице путем кесарева сечения с весом 3050 г, длиной тела 50 см. Через месяц после родов был отмечен систолический шум в области сердца, неправильное развитие пальцев левой кисти. В возрасте 6 месяцев ребенок находился на стационарном лечении в инфекционной больнице с диагнозом: ОРЗ, двусторонняя пневмония, врожденный порок сердца (?), гипотрофия 1-2 степени, рахит 1-2 степени, стафилококковый энтерит, лямблиоз кишечника. Врожденная правосторонняя паховая грыжа. Водянка правого яичка. Врожденная двусторонняя лучевая косорукость. В 1 год отмечено отставание в весе, психоэмоциональное развитие по возрасту. В 4 года выполнена корригирующая операция по поводу врожденного порока развития кистей — трехфалангового большого пальца, клинодактилии 1 пальца левой кисти (удаление добавочной средней фаланги, устранение клинодактилии). Осталась гипоплазия мышц тенара, резкое нарушение супинации костей без рентгенологически определяемого синостоза, воронкообразная грудная клетка. В анамнезе: ребенка частые ОРВИ, скарлатина, краснуха, эпидпаротит, хронический тонзиллит с частыми обострениями, постоянное отставание в физическом развитии. В 11 лет оперирован по поводу острого аппендицита. На диспансерном учете у кардиоревматолога состоял с рождения. Первая ЭКГ в возрасте 10 мес. — синусовый ритм, брадикардия 105 уд/мин (Р-Р — 570 мс, P-Q — 160 мc), тенденция к отклонению электрической оси сердца вправо. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. В возрасте 2,5 лет на ЭКГ регистрировалась синусовая брадиаритмия с частотой сердечных сокращений 77 уд/мин, небольшое замедление атриовентрикулярной проводимости (P-Q — 180 мс). С 3,5 лет — выраженная синусовая брадиаритмия от 83 до 53 в мин. В 7 лет наблюдалась миграция водителя ритма по предсердиям, частота ритма 46 уд/мин. В 8 лет отмечено появление изоритмической АВ диссоциации, а в 9 лет впервые поставлен диагноз синдрома слабости синусового узла (брадикардия 45 уд/мин, постоянная интерферирующая АВ диссоциация, предсердная экстрасистолия). При дальнейшем наблюдении ЭКГ без существенной динамики. В возрасте 15 лет после консультации в генетическом центре ребенку был поставлен диагноз: синдром Холта-Орама. При эхокардиографическом исследовании выявлены пролапсы митрального, трикуспидального клапанов и клапана легочной артерии 1 степени. При рентгенографии грудной клетки в возрасте 9 лет выявлено умеренное усиление легочного рисунка в корневых зонах: расширение сердца в поперечнике за счет всех сегментов (КТИ — 57, при норме до 50). В 16 лет отмечено усиление легочного рисунка за счет гиперволемии, расширение легочного ствола, увеличение правых камер сердца и левого желудочка. В возрасте 22 лет при Холтеровском суточном мониторировании: отмечена выраженная синусовая брадиаритмия, изоритмическая АВ диссоциация с частотой ритма до 28 уд/мин, паузы от 1240 до 3338 мс за счет СА блокады 2 степени 2 типа, 2:1, 3:1 и остановки синусового узла. За время наблюдения зафиксировано 3340 пауз (в среднем 182 в час). Обращало на себя внимание отсутствие выскальзывающих комплексов из центров автоматизма 2 порядка в моменты асистолии. Периодически регистрировалась АВ блокада 1 типа (PQ — 240 мс). При ЧП ЭФИ: максимальное ВВФСУ — 1800 мс (норма до 1540 мс), КВВФСУ — 800 мс (норма до 540 мс), антероградное АВ проведение на нижней границе нормы (точка Венкебаха АВ соединения — 130 имп/мин). Постстимуляционные паузы достигали 2200 мс. После введения атропина максимальная частота ритма составила всего 85 в минуту (при норме не менее 105 в мин). Заключение: Синдром слабости синусового узла (СССУ). Формирование синдрома бинодальной слабости. Пациенту была предложена операция: имплантация постоянного электрокардиостимулятора (ПЭКС). В отделении ему был имплантирован ПЭКС фирмы Intermedics «Relay» в режиме DDDR. Импортный физиологический электрокардиостимулятор был выделен для пациента по распоряжению Президента РФ. Улучшение самочувствия пациент отметил уже на второй день после операции. Исчезли слабость, вялость, головокружение. Установлены физиологические параметры стимуляции при удовлетворительных пороговых значениях. При контрольном посещении через три и шесть месяцев после выписки из стационара жалоб у пациента нет, отмечает улучшение аппетита, настроения, повышение толерантности к нагрузкам (по собственному выражению пациента, стал «летать»). ПОДПИСКА НА РАССЫЛКУ Выход новых материалов Новости медицины Медицинские конференции, семинары, выставки HTML TEXT КОИ-8 Латиница windows Правовая информация | Контакты | Карта сайта | Ссылки Copyright © 2004-2008, ООО «Медтраст». Все права защищены. разделы купить электроэнцефалограф рефрижератор геомаш-центр антигололедные реагент застежка zip-lock откачка туалет цвет камуфлир агат кристи билет прогрессирующий близорукость mobil cut деловой разведка застежка zip-lock юр.адрес тач-скрин монитор курьерский почта shimadzu купить tomb raider сенсорный экран устройство видеосъемка торжество билет ммдм купить электрооткрывалку оповещение доставка алкогольный трехмерный презентация монетница венеролог бордюр обоев туба машина купить ниппель циклон батарейный охота лис деловой разведка биоэпиляция ваза 2113 московский флаг тиристорный контактор затенение витрина купить автотехнику генерация кислорода бензопила dolmar варочный поверхность hansa кулер этнический психология анимация 3d график вкус цвет dect desktop изолента хб наркомания электрокардиограф программа шифрование уничтожение данный длинный нард 5004.13 (крышка) газонокосилка dolmar акриловый пряжа kiev apartaments service мужчина выходной лад уничтожитель краска ржавчина кристофер брэнд облицовка панель холодильник бош подгонный компенсатор danfoss доставка алкогольный покраска аэротенк слабость головокружение